Zuletzt geändert: 2016-08-16 11:42:32

Maligne Tumoren der Leber

Klinische Einteilung

Bei den primären Leberkarzinomen unterscheidet man zwischen hepatozellulären Karzinomen (HCC, 90%) und cholangiozellulären Karzinomen (CCC,10%). Selten (<1%) sind Zystadenokarzinome der Gallengänge, kombinierte Tumoren (hepatozelluläres und Cholangiokarzinom), Hepatoblastome und undifferenzierte Karzinome.

Stadieneinteilung des Leberzellkarzinoms nach Okuda

Leberbefall 50 % = 0 >50 % = 1
Aszites nein = 0 ja = 1
Bilirubin >3 mg/dl = 0 < 3 mg/dl =1
Albumin >3 mg/dl = 0 < 3 mg/dl =1
Stadium I 0 Punkte  
Stadium II 1-2 Punkte  
Stadium III 3-4 Punkte  

Sinnvoll ist weiter die Unterscheidung in Klassen prognostischer Signifikanz, und hier speziell in

Läsion Parameter
Favourable lesion Tumor < 5 cm
High risc lesion Tumor > 5 cm
non-resectable lesion multifokale Tumore

Pathogenese, Ätiologie

Exogene Noxen: Kontrovers: Androgene, Mykotoxine, Kontrazeptiva, Röntgenkontrastmittel (Thorotrast)

Endogene Noxen: Hepatitis B/C (70 - 90 % der Nicht-Zirrhosepatienten sind HBc positiv)

Präkanzerosen: Leberzirrhose;


Epidemiologie

Inzidenz 3-4 bzw. 1-2 Neuerkrankungen auf 100.000 pro Jahr (Männer/Frauen). Das "lifelong risk", am Leber- oder Gallenwegskarzinom zu erkranken, beträgt etwa 1:76 (1.31%) beim Mann und 1:185 (0.54%) bei der Frau (www.cancer.org)

Altersgipfel 50-60 Jahre

Geschlecht Männer > Frauen

Geographie in Regionen mit hoher Hepatitis B-Inzidenz häufiger

 


Spontanverlauf

Mediane Überlebenszeiten 11, 3 und 1 Monat im Okuda Stadium I, II und II. Medianes Überleben unbehandelter Patienten 4 Monate.

Metastasen

Organ Häufigkeit
Lunge 30-50 %
Zwerchfell 10- 15 %
Skelett 5 - 20 %
Nebenniere 5 - 10 %
ZNS 5 - 10 %
Peritoneum 5 - 10 %

 

TNM-Klassifikation (UICC 2010 7. Auflage)

TNM-Klasse Beschreibung  
T0 Kein Anhalt für Primärtumor  
T1 solitärer Tumor ohne Gefäßinvasion  
T2 sol. Tu. mit Gefäßinvasion oder multiple Tumoren alle < 5 cm  
T3a multiple T. > 5 cm  
T3b multiple T. mit Befall eines größeren Astes der V. portae oder der Vv. hepaticae  
T4 T. mit Infiltration von Nachbarorganen oder Perforation des viszeralen Peritoneums  
N0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen  
N1 Regionäre Lymphknoten befallen  
M0 Keine Fernmetastasen  
M1 Fernmetastasen  

Stadieneinteilung nach UICC 2010

Stadium I T1 N0 M0
Stadium II T2 N0 M0
Stadium IIIa T3a N0 M0
Stadium IIIb T3b N0 M0
Stadium IIIc T4 N0 M0
Stadium IVa jedes T N1 M0
Stadium IVb jedes T jedes N M1

 

Prästationäre Maßnahmen (Hausarzt):

Basis-OP-Vorbereitung, Oberbauchsonogramm

Obligate Diagnostik

Thoraxübersicht, Sonographie, Computertomographie des Abdomens in Nativtechnik, CTAP (Computertomografie mit arterieller und portaler Kontrastierung der Leber), DSA (digitale Subtrationsangiographie), Skelettszintigramm

    Abbildung: Segmente der Leber (Quelle: MRI/C)

    Abbildung: Segmente der Leber im CT (Quelle: MRI/C)

Tumormarker: AFP (nicht bei CCC!, hier -> CA 19-9!)

Risikoprofil: Basisdiagnostik + Erhebung der Leberfunktion: (Serumwerte, Gerinnung, Cholinesterase, Aminopyrin-Atemtest, Gesamtprotein, Elektrophorese, Hepatitisserologie), Festlegung des Okudastadiums und der Child-Klasse.

Entscheidend für die Therapie ist die Klärung der Frage ob eine Leberzirrhose vorliegt. Alle diagnostischen Maßnahmen müssen in dieser Richtung überprüft werden.

Differentialdiagnose

Ausschluß gutartiger Lebertumoren (Hämangiom, FNH, Echinokokkuszyste etc.)

                    Abbildung: CT Abdomen: Kavernöses Hämangiom im rechten Leberlappen (Quelle: MRI)

                    Abbildung: CT Abdomen: FNH rechter Leberlappen  (Quelle: MRI)

Fakultative Diagnostik

Kernspintomographie, PET

Histologische Sicherung: Grundsätzlich anstreben (CT-gezielte Stanzbiopsie) Ausnahme: Nachweis einer Raumforderung in der Leber bei Leberzirrhose (HCC hochwahrscheinlich)

 

Therapievorgehen [Chirurgie]

Aufklärung:

Blutung, Fremdblut, Hepatitis, AIDS, Rezidiv, Intensivpflege, Leberversagen, Darmverletzung, Eigenblut in der Regel nicht sinnvoll, Lagerungsschaden.

Vorbereitung

Legen eines zentralen Venenkatheters. Abführen mit 1/2-1 Portion Senna z.B. [X-Prep].

Operationsverfahren

Die Operation stellt die einzige kurative Therapiechance dar.

Standardtherapie: Leberresektion, vorzugsweise anatomisch.

Nachbehandlung:

Totale parenterale Ernährung mit leberadaptiertem Aminosäurezusatz. Engmaschige (zunächst tägliche) Kontrolle der Transaminasen und des Bilirubins sowie des Neurostatus (NH3). Der Aminopyrin-Atemtest eignet sich zur Verlaufsbeobachtung der Leberfunktion.

3-Monatige Sonographie und AFP Kontrolle. Weitere Stagingmaßnahmen sind wegen fehlender Relevanz der Ergebnisse (kein Therapieansatz bei Fernmetastasen) nicht sinnvoll.


Therapieschemen [Onkologie]

Primäre Therapieintention

Chemoembolisation [Gel-foam, Ivalon-Schwamm, Ethibloc oder Lipiodol] oder HFTT oder stereotaktische Bestrahlung.

Systemische Chemotherapie:

nur bei nicht operablen, nicht regional therapierbaren Tumoren (Adriamycin, Mitomycin C und 5-FU [FUDRAM-Schema]

Adjuvante Chemotherapie:

Wirkung nicht belegt


Palliative Maßnahmen

Antiöstrogene Therapie mit Tamoxifen oder Cyproteronacetat; in Erprobung: Interleukin II oder Interferon

Regionale Bestrahlung der Leber mit 20 Gy zur Schmerztherapie;


Anhaltspunkte zur Prognose

unbehandelt: infaust, im Median 2-4 Monate Überleben ab Diagnose.

resezierte Patienten: 5-Jahresüberlebensquote von nur 20-40 %

Klinikletalität in Zentren: < 3 %;

Prognostische Faktoren: Tumorgröße, Tumorthromben, intrahepatische Metastasen, Leberfunktion, tumorfreier Resektionsabstand > 1 cm

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